Errores innatos de la inmunidad

El grupo investiga los mecanismos celulares y moleculares de las inmunodeficiencias primarias en pediatría, junto al Servicio de Inmunología del Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez.

Área: Inmunología clínica Inmunodeficiencias primarias Sistema complemento Disregulación inmune Autoinmunidad Citometría de flujo

Qué investigamos

La línea estudia las alteraciones disregulatorias del sistema inmune, las enfermedades ligadas al sistema complemento y los fenómenos de autoinmunidad en pacientes pediátricos con errores innatos de la inmunidad.

Un eje de trabajo aborda las inmunodeficiencias primarias con mal manejo del virus de Epstein-Barr, caracterizando las alteraciones genómicas, fenotípicas y funcionales de las subpoblaciones de células mononucleares de sangre periférica. Las técnicas empleadas incluyen cultivo celular, proliferación linfocitaria, marcación intracelular de citoquinas, ensayos de citotoxicidad y citometría de flujo.

Otra línea investiga las alteraciones genéticas y funcionales del sistema de complemento en niños con glomerulonefritis post-infecciosa de evolución tórpida, y sus manifestaciones clínicas asociadas.

Integrantes

CALDIROLA, María Soledad

Investigadora

Realicé mi residencia de bioquímica clínica en el Hospital de Niños “Dr. Ricardo Gutierrez”. Fui Instructora de Residentes de la Residencia de Inmunología para bioquímicos del mismo hospital. Actualmente investigo las inmunodeficiencias primarias con mal manejo de EBV. Durante mi tesis doctoral me dediqué al estudio de las subpoblaciones de células mononucleares de pacientes con inmunodeficiencias primarias que cursan con disregulación inmune. Las técnicas que utilizo cotidianamente involucran el cultivo celular de células mononucleares (proliferación linfocitaria con mitógenos, fosforilación de proteínas, marcación intracelular de citoquinas, ensayos de co-cultivo, ensayos de supresión, ensayos de citotoxicidad, etc) y citometría de flujo (subpoblaciones linfocitarias T, B y NK).

BURGOS, Juan Ignacio

Investigador Asistente · Licenciado en Biotecnología, Doctor en Ciencias Biológicas

También integran el grupo: María Isabel Gaillard.

Publicaciones recientes

Trabajos del grupo publicados desde 2021. Cada título enlaza al artículo original.

• 2026 [Clinical and immunological evaluation of patients with inborn errors of immunity after hematopoietic cell transplantation]
  Arch Argent Pediatr · DOI: 10.5546/aap.2026-11024 · PubMed
• 2024 Reporte de caso Case Report: Common variable immunodeficiency phenotype and granulomatous-lymphocytic interstitial lung disease with a novel SOCS1 variant
  Front Pediatr · DOI: 10.3389/fped.2024.1423858 · PubMed
• 2023 Reporte de caso Case report: De novo SAMD9L truncation causes neonatal-onset autoinflammatory syndrome which was successfully treated with hematopoietic stem cell transplantation
  Front Pediatr · DOI: 10.3389/fped.2023.1108207 · PubMed
• 2022 Reporte de caso Pediatric inborn errors of immunity causing hemophagocytic lymphohistiocytosis: Case report and review of the literature
  J Leukoc Biol · DOI: 10.1002/JLB.5MR0622-037R · PubMed
• 2022 STAT5B restrains human B-cell differentiation to maintain humoral immune homeostasis
  J Allergy Clin Immunol · DOI: 10.1016/j.jaci.2022.04.011 · PubMed

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